بیماری نوروفیبروماتوز نوع دو

نوروفیبروماتوز نوع دو چیست؟

نوروفیبروماتوز نوع دو یا NF2 از جمله اختلالاتی است که با رشد توموردر دستگاه عصبی ظاهر می شود.شیوع این تومور نسبت به نوع اول بسیار کمتر است . وعلائم و نشانه های این تومورازاولایل جوانی ظاهر می شود که از مهم ترین تومورهای مرتبط با این بیماری تومور شوانومای وستیبولار می باشد که بر اعصاب حمل اطلاعات شنوایی و تعادلی رشد می کند.علاوه برآن ممکن است نوروفیبروماتوز نوع 2سبب ایجاد شوانوما گردد که سبب اختلال درسایر اعصاب مغزی ،نخاعی و بینایی و اعصاب می شود.

علائم نوروفیبروماتوز نوع 2

بسته به نوع اختلال همراه با بیماری علائم بیمار نیز متفاوت خواهد بود
علائم مرتبط با تومور شوانومای وستیبولار:
از دست دادن تدریجی شنوایی
زنگ زدن گوش
از دست دادن تعادل
سردرد های ناگهانی
علائم مرتبط با تشکیل توموردردستگاه عصبی:
بی حسی و ضعف در ناحیه پا
درد در ناحیه کمر و ستون فقرات
اختلالات بینایی همچون آب مروارید
اختلالات تعادلی

دلایل تشکیل بیمای نورفیبروماتوز نوع دو

ژن فیبروماتوز دو برروی کرموزوم 22قراردارد واین کرومزوم مسئول تولید پروتئین مرلین می باشد که درصورت جهش یافتن ژن فیبروماتور نوع دو سبب نابودی پروتئین مرلین و رشد غیرقابل کنترل سلول ها می شود.

عوارض بیماری نوروفیبروماتوز نوع دو

بروز اختلالت شنوایی و درموارد شدیدتر ناشنوایی جزئی و کامل
فلج صورت و آسیب به عصب فاسیال صورت
بروز اختلالات بینایی
بروز تومورهای همچون شوانوما ومننژیما

تشخیص نوروفیبروماتوز نوع 2

پزشک جهت تشخیص این بیماری انواع روشهای معاینه بالینی و فیزیکی و انجام تست های تشخیصی را جهت دستیابی به این اختلال بکار می برد.از جمله این روش ها عبارتند از:
معاینه بالینی شامل انجام معاینه چشم و معاینه گوش
انجام روش های تصویربرداری از قبیل ،رادیوگرافی با پرتو ایکس ،انجام اسکن و ام آرآی جهت بررسی نوع تومور

روش های درمان نوروفیبروماتوز نوع 2

پزشک با بررسی علائم و شناسایی نوع اختلال همراه با بیماری نوروفیبروماتوز روش های درمانی زیر را پیشنهاد می دهد که عبارتند از:

ایمپلت بخش شنوایی گوش

به کمک ایمپلت بخش شنوایی ساقه مغزیا بخش حلزونی گوش میتوان به بهبودی شنوایی فرد کمک بسیارکرد.

رادیوجراحی استروتاکتیک

این روش بدون ایجاد برش و با تاباندن پرتو انجام میگیرد وروشی برای برداشت نوروم های شنوایی وبازگردانندن شنوایی بیمار

بیشتر در مورد تخصص دکتر علیرضا شیخی بدانید:

جراحی مغز و اعصاب

جراحی

پزشک انجام جراحی را برای برداشت نوروم‌های شنواییِ برای بهبود وضعیت شنوایی بیمارتوصیه می‌کند. برداشت کامل شوانوماها در افراد مبتلا به شوانوماتوز، می‌تواند تسکین درد را به دنبال داشته باشد.

شیمی درمانی و پرتودرمانی

بسیاری ازتومورهای بدخیم و دیگر سرطان‌های مرتبط با نوروفیبروماتوزرا میتوان به کمک روش های درمانی شیمی درمانی و پرتودرمانی به تنهایی و یا همراه دیگر روش ها درمان کرد.