درمان عارضه کرانیوسینوزیس یا بسته شدن زود هنگام درزهای جمجمه به کمک جراحی کرانیوسینوستوز و با هدف کم کردن فشار داخل جمجمه و پیشگیری از آسیب به مغز انجام می شود. اگر به آرامی دست خود را برروی سر نوزاد تازه متولد شده بکشید نقاط نرم را بروی سر آن ها لمس خواهید کرد. نقاط نرم برروی سر نوزادان از دو قسمت نرم باز به نام ملاج تشکیل شده است. این دو ملاج یکی در ناحیه قدامی سر و دیگری در ناحیه پشتی یا خلفی سر نوزادان قرار دارد و این دو ملاج در ناحیه درز از یکدیگر جدا هستند. بله کاملا درست متوجه شدید، این فضاها و درزها حقیقتا باز بوده و دلیل این موضوع به این علت می باشد که جمجمه همه انسان ها، در هنگام تولد از چندین صفحه نرم و استخوانی تشکیل شده و درزهای استخوان جمجمه کاملا از هم باز می باشد؛ وجود این مکانیسم در بدن امری کاملا طبیعی برای رشد مغز می باشد. این نرمی و باز بودن درزها در نوزادان از چندین جهت اهمیت دارد یکی عبور راحت کودک از کانال تولد وهدف دیگر آن رشد کامل مغز است.
این درزها به تدریج و با رشد کامل مغز تا سن هجده ماهگی سفت و محکم می شوند. اما در برخی مواقع این الگوی رشد جمجمه دچار تغییر شده و درزهای جمجمه دربرخی نوزادان زودتر از موعد مقرر به هم جوش می خورد و رشد مغز را با اختلال همراه می کند. در این صورت گفته می شود عارضه کرانیوسینوزیس یا بسته شدن زودهنگام درزها اتفاق افتاده است که یکی از معمول ترین روش های درمان این اختلال جراحی کرانیوسینوستوز می باشد که با هدف بازکردن درزها یا سوچرهای جمجمه، فرآیند رشد مغز را هموار خواهد کرد.
جراحی کرانیوسینوستوز چیست؟
در ابتدا لازم می دانم جهت درک بهتر از جراحی کرانیوسینوستوز، کمی شما را با فرآیند تشکیل جمجمه در نوزادان و عارضه ی کرانیوسینوستوزیس آشنا کنم. جمجمه یک نوزاد تازه متولد شده از چندین استخوان تشکیل شده است که این استخوان ها هنوز به یکدیگر ملحق نشده اند و یا به اصطلاح عام به هم جوش نخورده اند و دلیل این موضوع کاملا حیاتی و حتمی می باشد زیرا سرعت رشد مغز در دوسال اول زندگی بسیار زیاد است به همین جهت با باز بودن درزهای جمجمه این فرآیند بهتر و سریعتر انجام می شود. علاوه بر رشد کامل مغز، باز بودن درزهای جمجمه در هنگام تولد نوزاد نیز اهمیت دارد. به این صورت که، در هنگام تولد، درزهای باز انعطاف پذیری زیادی به شکل گیری سر و استخوان جمجمه می دهد و باعث می شود سر نوزاد در هنگام تولد به راحتی از کانال زایمان عبور کند.
به نظر می آید با این مقدمه کاملا با بیماری کرانیوسینوستوز آشنا پیدا کرده اید. پس اختلال کرانیوسینوستوزیس را این گونه میتوان به توضیح و تفسیر آن پرداخت؛ این عارضه نوعی بدشکلی جمجمه است که در اثر بسته شدن زود هنگام درزهای جمجمه(مفاصل بین استخوان جمجمه) رخ می دهد. در این حالت درزهای جمجمه قبل از شکل گیری و تکمیل کامل مغز بسته می شوند و چون رشد مغز تا دوسالگی در نوزدان ادامه دارد علی رغم بسته شدن درزهای بین استخوان جمجمه، مغز همچنان به رشد خود ادامه می دهد و دراین صورت است که جمجمه دچار بدشکلی می شود و عارضه کرانیوسینوستوزیس رخ می دهد. درمان عارضه کرانیوسینوستوزیس یا بسته شدن زود هنگام درزهای جمجمه به کمک جراحی جمجمه انجام می شود و این جراحی به جراحی کرانیوسینوستوز معروف است.
جراحی کرانیوسینوستوز از چندین جنبه اهمیت دارد:
1- جنبه درمانی: کم کردن فشار مغز با باز کردن درزهای جمجمه
2-جنبه پیشگیری: پیشگیری از آسیب به مغز و کمک به رشد مجدد بافت مغز
3-جنبه زیبایی: اصلاح بدشکلی جمجمه
هدف اصلی از انجام جراحی کرانیوسینوستوز، اصلاح فرم شکل سر و کمک به ادامه روند رشد مغز می باشد. به همین جهت با تشخیص به موقع و جراحی زود هنگام میتوان از بروز تغییراتی در شکل صورت و جمجمه و از آن مهم تر آسیب های مغزی شدید به مغز پیشگیری کرد.
انواع کرانیوسینوستوزیس
استخوان جمجمه از چهار درز تشکیل شده است در صورتی که در هریک از این درزها، جوش خوردگی زودرس اتفاق بیفتد نوع عارضه کرانیوسین استوز متفاوت می باشد به همین جهت عارضه کرانیوسینوستوزیس یا جوش خوردگی زودرس درزهای جمجمه را برحسب محل بسته شدن درزها به چهار نوع تقسیم می کنند که شامل:
کرانیوسینوستوزیس از نوع ساژیتال:
به درزهای ناحیه جلو تا پشت ناحیه فوقانی را ساژیتال می گویند.کرانیوسینوستوزیس از نوع ساژیتال شایع ترین حالت این اختلال بوده و بسته شدن درزهای این ناحیه سبب باریک و دراز شدن سر نوزاد می شود.
کرانیوسینوستوزیس از نوع کرونال:
به درزهای ناحیه گوش تا بالای جمجمه، درزهای ناحیه کرونال می گویند.این بسته شدن درزها عموما یکطرفه بوده و سبب صاف شدن ناحیه پیشانی می شود. در صورتی که بسته شدن درزها دو طرفه باشد، سر بسیار کوتاه و پهن شده و پیشانی نیز روبه جلو کج می شود.
کرانیوسینوستوزیس از نوع متوپیک
این درزها از ناحیه، بالای پل بینی تا خط میانی پیشانی کشیده می شود.در صورتی که این نوع بسته شدن درزها رخ دهد، پیشانی نوزاد کاملا سه گوش شده و پشت سر نوزاد کاملا پهن می شود.
کرانیوسینوستوزیس از نوع لامبوئید:
این نوع کرانیوسینوستوزیس بسیار نادر بوده و درزهای لامبوئید در ناحیه پشت سر کشیده می شوند.عارضه کرانیوسین استوز از نوع لامبوئید سبب صاف شدن یک سمت سر می شود. از علائم این اختلال میتوان به بالا بودن یک گوش از دیگری اشاره کرد.
تشخیص عارضه کرانیوسینوستوزیس
عارضه کرانیوسینوستوز موجب تغییر شکل طبیعی جمجمه نوزاد می شود.به همین جهت نشانه های اختلال کرانیوسینوستوز از همان بدو تولد کاملا مشخص است. و حتی در مواردی نیز ممکن است والدین علائمی از قبیل،بدشکل بودن شکل جمجمه نوزادان -غیرعادی بودن ملاج بالای سر-کند شدن رشد سر، را درنوزادان خود مشاهده نمایند.
تشخیص عارضه بسته شدن زود هنگام درزهای جمجمه یا کرانیوسین استوز، عموما توسط مشاهده علائم بیماری در جمجمه و صورت نوزاد مشخص است. و در بیشتر مواقع این وضعیت از طریق ظاهر نوزاد قابل تشخیص است اما تشخیص دقیق این عارضه توسط جراح مغز و اعصاب صورت می گیرد.جراح با بررسی سوابق پزشکی نوزاد و والدین و با بکارگیری روش عکس برداری از جمجمه نوزاد، این عارضه را تایید خواهد کرد.روش های عکسبرداری از جمجمه شامل:
رادیوگرافی از جمجمه نوزاد
این روش به کمک تاباندان اشعه ایکس به ناحیه جمجمه، انجام می شود.و با استفاده از پرتو ایکس میتوان تصاویری حقیقی از استخوان ها بدست آورد.
سی تی اسکن یا توموگرافی رایانه ای
چون اشعه ایکس ممکن است عواقب جبران ناپذیری برای مغز نوزاد بوجود آورد، پزشکان بیشتر از سی تی اسکن برای تشخیص انواع اختلالات مربوط به نوزادان استفاده می کنند.
به کمک این روش تصویربرداری به طور کامل میتوان، درزها یا سوچر های بسته شده جمجمه را مشاهد کرد.بدین صورت که درزهای باز در نوزادان سالم، بوسیله روش سی تی اسکن کاملا مشخص می شود اما هنگامی که درزهای جمجمه کاملا بسته شود، هیچ چیزی در تصاویر بدست آمده مشاهده نمی شود و همین الگو به پزشک کمک می کند تا عارضه را تشخیص دهد.
بهترین زمان جراحی کرانیوسینوستوز
بهترین سن و زمان مناسب برای انجام جراحی کرانیوسین استوز ، بسته به نوع و شدت بیماری متفاوت می باشد اما بهترین زمان جراحی بین سن سه تا دوازه ماهگی می باشد.جراح با بازگوکردن تمام مشکلات و عوارض جراحی برای والدین نوزاد، بهترین نوع جراحی کرانیوسین استوز را برای بیمار خود برمیگزیند.
البته در بیشتر مواقع پیشنهاد می شود جراحی به منظور اصلاح جمجمه نوزاد، هرچه سریعتر انجام شود زیرا بسته شدن زود هنگام درزهای جمجمه ، سبب افزایش فشار دورن جمجمه می شود. به همین جهت در صورتی که کرانیوسین استوز به موقع درمان نشود ممکن است با عوارضی از قبیل موارد زیر همراه باشد. که شامل:
بدشکلی همیشگی جمجمه نوزاد
آسیب به بافت مغز
تاخیر در رشد نوزاد
بروز اختلالات حرکتی
بروز اختلالات چشمی و نابینایی
بروز حملالت تشنجی
عقب ماندگی ذهنی
روش های جراحی کرانیوسینوستوز
اغلب نوزادانی که مبتلا به بدشکلی جمجمه یا کرانیوسینوستوز هستند؛ نیاز به جراحی خواهند داشت.جراح به کمک جراحی کرانیوسینوستوز فضای کافی برای رشد کامل مغز فراهم آورده وبدین سبب فشار وارد شده به مغز را می کاهد. پزشکان جراحی کرانیوسینوستوز را با دو هدف اصلی برای بیمار خود بکار می روند که شامل:
1-جنبه مغزی:
در صورتی که مغز نوزاد تحت فشار باشد؛ جراحی کرانیوسینوستوز با هدف کم کردن فشار و پیشگیری از آسیب به مغز انجام می شود همچنین جراح با باز کردن درزهای جمجمه برای رشد مجدد مغز فضا را بازتر می کند.
2-جنبه زیبایی
انجام جراحی به منظور جنبه زیبایی الزامی نمی باشد.اما همانطور که می دانید کودکان مبتلا به عارضه کرانیوسینوستوز، جمجمه آنها به شکل نافرم و بدشکل می باشد.و به دلیل شکل نامناسب سر در این کودکان،این موضوع برای والدین این بیماران بسیار نگران کننده است. اما میتوان این نوید را به این خانواده ها بدهیم که با جراحی کرانیوسینوستوز، شکل جمجمه و صورت نوزاد طبیعی تر و زیباتر خواهد شد.
جراح با بررسی برخی علائم نوزاد و عوامل تاثیر گذار در انتخاب روش جراحی ، بهترین روش جراحی را برای بیمار خود برمی گزیند.انتخاب نوع جراحی بستگی به عواملی دارد که این عوامل عبارتنداز :
سن نوزاد
سلامت عمومی بیمار
شدت بیماری کرانیوسینوستوز
نوع بیماری کرانیوسینوستوز یا نوع درزهای درگیر جمجمه
جراحی کرانیوسینوستوز را میتوان به کمک دو روش های جراحی باز با آندوسکوپی انجام داد. که خود این جراحی ها به انوع مختلفی تقسیم می شود.که شامل:
جراحی آندوسکوپی کرانیوسین استوز
این جراحی از کم تهاجمی ترین روش های جراحی کرانیوسین استوز بوده و غالبا برای کودکان زیر شش ماه استفاده می شود.همچنین درمان بیماران مبتلا به کرانیوسینوستوز از نوع کرونال و متوپیک، به کمک این جراحی ها انجام می شود. این جراحی به دو صورت، جراحی کرانیتومی ساژیتال نواری آندوسکوپی و جراحی کرانیکتومی آندوسکوپی-استرویوتاکتیک انجام می شود.
جراحی باز کرانیوسینوستوز
از این روش جراحی برای درمان بیماران که داوطلب مناسبی برای روش آندوسکوپی نبوده و عمل آنها حتما باید به صورت باز و با ایجاد برش انجام شود، صورت می گیرد. جراحی کرانیوسینوستوز از نوع باز نیز دارای انواع مختلفی است که شامل:
جراحی کرانیکتومی جمجمه
جراحی باز ناحیه قدامی جمجمه
جراحی قدامی –خلفی جمجمه
نحوه و چگونگی جراحی کرانیوسین استوز
بیماری کرانیوسینوستوز، عوارض زیادی هم برروی کارکرد مغز درحال رشد کودک و هم شکل ظاهری کودک دارد به همین جهت درمان به موقع آن از اهمیت بالایی برخوردار است.قبل از انجام جراحی کرانیوسینوستوز،توصیه می شود به شیرخوارگان تا 6ماهگی، به مدت چهار ساعت قبل از عمل جراحی ، شیر داده نشود و نوزادان بالای 6ماه که غذا میخورند نیز باید ناشتا باشند.
جراحی کرانیوسینوستوز با همکاری دو تیم جراحی مغز و اعصاب و جراحی سر وصورت و تحت بیهوشی کامل انجام میشود و پیشرفت تکنولوژی این امکان را برای جراحان فراهم آورده که جراحی را به دوجراحی باز و بسته انجام دهند.البته کاربرد هریک از روش کاملا با هم متفاوت بوده و نحوه وچگونگی انجام جراحی در متدهای مختلفی انجام می شود که شامل:
چگونگی انجام جراحی باز کرانیوسینوستوز
این جراحی از حداقل تهاجم برخوردار بوده و بیمار برای انجام این روش جراحی فقط به یک شب بستری ماندن در بیمارستان نیاز خواهد داشت و کاربرد آن برای نوزادان زیر 6ماه می باشد.در صورتی که فقط یکی از درزهای جمجمه بسته شود این روش جراحی توصیه می شود. برای انجام این جراحی، جراح برش کوچکی را بروی جمجمه نوزاد ایجاد کرد و از طریق آن دستگاه آندوسکوپ (لوله ای منعطف پذیر که مجهز به نور ودوربین میباشد) را وارد مغز می کند و بدین طریق درزهای بسته شده را باز می کند.به کمک این جراحی میتوان، فشار وارده بر مغز را کم کرد و از بروز آسیب به مغز پیشگیری کرد.
از این روش جراحی ، عموما برای نوزادان بالای شش ماه بکار برده می شود.و روش جراحی بدین صورت می باشد که جراح با ایجاد برشی بروی جمجمه پوست فرق سر را جدا کرده و ناحیه از استخوان جمجمه که درز آن بسته شده است برداشته می شود.در برخی مواقع ممکن است جراح جهت ثابت نگه داشتن جمجمه از پیچ و مهره های ریز یا صفحاتی استفاده کند.نوزاد پس از انجام این جراحی به مدت سه تا چهار روز در بیمارستان بستری خواهد بود.
عوارض جراحی کرانیوسینوستوز
با وجود پیشرفت تکنولوژی در حوزه پزشکی، انجام بسیاری از اعمال جراحی با کمترین تهاجم و سریعترین حالت انجام می شود. اما با این وجود در برخی مواقع همچنان مشاهده می شود که بعداز جراحی بیمار با عوارضی همراه است. که از شایع ترین عوارض جراحی کرانیوسینوستوز عبارتنداز:
عوارض بیهوشی
در برخی مواقع مشاهده شده است که قرارگیری نوزادان و کودکان زیر چهار سال در معرض بیهوشی عمومی، خطر ابتلا به مشکلات شناختی و بیش فعالی در نوزدان را تا چندین برابر افزایش می دهد.البته جهت پیشگیری از بروز چنین عارضه ای در حین انجام جراحی کرانیوسینوستوز، نوع داروی بیهوشی و دوز آن را متناسب با سن بیمار انتخاب می کنند.
ورم شدید اطراف چشم
معمولا چشمان نوزاد به مدت 12تا 24ساعت بعد از جراحی کرانیوسینوستوز قرمز ومتورم می شود. برای پیشگیری از بروز این عارضه، پس از عمل جراحی کرانیوسینوستوز ، چشم ها به مدت دو روز بسته می شوند.
تجمع خون زیر پوست
خونمردگی یا تجمع خون در زیر پوست پس از جراحی کرانیوسینوستوز، عارضه شایعی است که عموما به دنبال پاره شدن رگهای خونی در حین جراحی حاصل می شود. در صورتی که رگ های خونی پاره شوند، خون به داخل بافت مغز و فضای های نزدیک ان نشت می کند.در صورتی که این خونریزی به طور مستقیم در نزدیکی پوست رخ دهد، تجمع خون در زیر پوست و کبودی ملاحظه می شود.
بازشدن بخیه ها
در صورتی که پس از جراحی کرانیوسینوستوز، به درستی از بخیه ها و محل زخم مراقبت نشود. محل زخم عفونت کرده و بخیه ها از یکدیگر جدا می شوند.یکی از خطرناکترین عوارض پس از جراحی، باز شدن بخیه است که خطرات زیادی را به همراه دارد.به همین جهت هرچه سریعتر محل زخم مجددا بخیه شود تا از بروز آسیب به مغز پیشگیری کرد.
مراقبت های پس از جراحی کرانیوسینوستوز
مراقبت از پانسمان
یکی از مهم ترین مراقبت ها پس از جراحی کرانیوسینوستوز، مراقبت از بخیه ها و پانسمان محل زخم می باشد.تعویض پانسمان باید حداقل یک روز درمیان انجام شود و زمانی که نوزاد از بیمارستان مرخص می شود والدین باید توجه نمایند که محل پانسمان را تمیز و خشک نگهدارند و از خیس کردن این ناحیه در حمام خووداری کنند.
محافظت از محل زخم
پس از جراحی به مدت چند هفته باند و پانسمانی بروی جمجمه نوزاد قرار داده می شود که برداشتن پانسمان بسته به نظر پزشک، دو تا سه هفته پس از عمل انجام می شود.در این مدت از والدین خواسته می شود که از لمس کردن محل زخم خودداری کنند. و یا در صورتی که کودک شما راه می رود و بسیار پرتحرک است بسیار مراقب باشید که سر کودک به جایی برخورد نکند.در صورتی که بخیه ها از نوع جذبی باشند در ظرف مدت هفت تا ده روز جذب خواهد شد.و در غیر این صورت نیز، دو هفته پس از جراحی بخیه ها برداشته می شود.
داروها
داروهایی که توسط پزشک تجویز می شود شامل آنتی بیوتیک ها و داروهای ضدتشنج ها می باشد که این داروها باید در ساعت مقرر خود به نوزاد داده شوند.
تغذیه
هرگونه کمبود در تغذیه ترمیم زخم نوزاد را به تاخیر می اندازد .بهترین تغذیه پس از جراحی کرانیوسینوستوز در نوزدان شیرخوار، شیر مادر است. در صورتی که نوزاد علاوه بر شیر مادر غذای کمکی هم استفاده می کند حدالامکان در رژیم غذایی نوزاد از سوپ های مغذی و غذاهایی آبکی استفاده کنید.زیرا مایعات تب و یبوسب نوزاد پس از جراحی را کاهش می دهد.
تسکین درد
بعد از جراحی کرانیوسینوستوز، پزشک برای کاهش دردهای احتمالی نوزاد، داروهای مسکن برای او تجویز خواهد کرد. بایستی سر ساعت این داروها را به کودک خود بدهید.چون نوزادان قادر به سخن گفتن نیستند و دردهای بدن خود را باعلائمی همچون بی قراری و ناآرامی های طولانی مدت نشان می دهند. البته فقدان پاسخ رفتاری شامل گریه و ناآرامی، لزوما نشان دهنده عدم وجود درد نیست به تمام این نکات توجه نمایید و تمام داروهای تجویزی توسط پزشک را به موقع ودر ساعت مقرر به کودک خود بدهید.
خطرات جراحی کرانیوسین استوز
بدون هیچ اغراقی، هیچ عمل جراحی در جهان وجود ندارد که بدون خطر و عارضه باشد.البته خطرات و عوارض تمام جراحی ها یکسان نمی باشد و برحسب شدت ونوع جراحی متفاوت است.خوشبختانه با کشف روش های کم تهاجمی ،جراحی کرانیوسین استوز، جزو جراحی های کم خطر می باشد.اما در مواردی ممکن است این جراحی با خطراتی همراه باشد که شامل:
بروز عفونت
نوزادان در مقایسه با بزرگسالان سیستم ایمنی ضعیفی دارند به همین جهت احتمال بروز عفونت پس از جراحی کرانیوسینوستوز در آنها بسیار بالا می باشد. عفونت ممکن است در حین عمل رخ دهد ویا پس از جراحی و در اثر رعایت نکردن اصول مراقبتی زخم ها ایجاد شود. در هر صورت شیوع عفونت پس از جراحی کرانیوسینوستوز بسیار بالاست و داروهای آنتی بیوتیک جهت پیشگیری از بروز عفونت از جمله راهکارهای درمان این عارضه شایع می باشد.
بیرون زدن پروتز استخوان جمجمه
در برخی مواقع جهت برطرف نمودن نقص جمجمه در نوزدان پس از جراحی کرانیوسینوستوز، قطعه یا پروتزی را در محل نقص جمجمه قرار داده می شود.این جراحی از مزایای زیادی برخوردار بوده وبا ایجاد مدل قرینه جمجمه، سبب زیبایی شکل ظاهری جمجمه خواهد شد.اما در برخی مواقع، بنا به دلایلی همچون، آسیب به جمجمه و درست کار نگذاشتن جمجمه قرینه، این پروتز یا مدل قرینه جمجمه از محل اصلی خود خارج می شود و به بیرون می ریزد، خوشبختانه بروز این خطر پس از جراحی کرانیوسینواستوز بسیار نادر می باشد اما در این صورتی که این اتفاق بیفتد، جراحی تعیبه کردن جمجمه باید مجددا انجام شود.
آسیب مغزی
احتمال آسیب به مغز در جراحی آندوسکوپی کرانیوسین وستوز بسیار کم بوده ولی احتمال وارد شدن آسیب به مغز در جراحی باز کرانیوسینوستوز وجود دارد.همچنین احتمال بروز آسیب در کودکانی که مغزشان هنوز به تکامل نرسیده است نیز بالا می باشد.
از نشانه های آسیب به مغز استفراغ مداوم یا خواب آلودگی بیش از حد نوزاد می باشد.البته این علائم بسته به سن کودک کاملا متفاوت می باشد. نوزادان چون قادر نیستند درد خود را به زبان بیاورند و با گریه درد خود را نشان می دهند.گریه در نوزدان نشان دهنده درد شدید و دیگر اختلالات می باشد که این گریه ها غالبا بیش از حد بوده و با فریادهای فراوان همراه است.
تشنج
خطر برزو تشنج همواره پس از جراحی کرانیوسینوستوز و دیگر جراحی های جمجمه و مغز وجود دارد. در برخی موارد با وجود مصرف داروهای ضد تشنج پس از جراحی، باز هم ممکن است این اتفاق ماهها و سالها پس از جراحی رخ دهد.در این صورت لازم است اقداماتی را جهت پیشگیری از آسیب به مغز انجام دهید. این اقدامات شامل:
هر گونه اشیاء آسیب زا را از اطراف نوزاد دور کنید
زمان وقوع تشنج نوزاد را به پهلو بخوابانید و بدنش را در وضعیت مناسب بر روی زمین قرار دهید.
در هنگام استراحت با قرار دادن سر در بالاترین وضعیت، از وارد شدن فشار داخل جمجمه و بروز دیگر عوارض خطرناک پیشگیری کنید.
