بیماری فیبرودیسپلازی استخوانی شونده

بیماری فیبرودیسپلازی استخوانی شونده

مدت مطالعه: دقیقه
نویسنده: دکتر علیرضا شیخی
انتشار : ۳۱ شهریور ۱۳۹۸

بیماری فیبرودیسپلازی استخوانی شونده اختلال بسیار نادر بافت همبند است که در آن یک جهش ژنی موجب می‌شود بافت عضلانی و بافت همبند مانند عضلات، تاندونها و رباط ها به تدریج با استخوان جایگزین شوند.دراین مقاله معرفی این اختلال و راههای درمان وتشخیص آن پرداخته ایم.

اختلال فیبرودیسپلازی چیست؟

فیبرودیسپلازی یا سندروم مردسنگی اختلال نادری است که درآن بافت فیبروزی به جای بافت طبیعی استخوان رشد می کند.در این بیماری یک جهش ژنی سبب جایگزین شدن بافت عضلانی وبافت همبند همچون تاندون ها رباط ها با استخوان می شود.افراد مبتلا به این عارضه نمی تواند مفاصل گردن،شانه ،مچ دست ،ران وزانوی خود را حرکت دهد؛گویی بدن آنها قفل کرده است.این اختلال عموما در جمجمه ،استخوان صورت ،استخوان ران پا ایجاد می شود.

اختلال فیبرودیسپلازی

فیبرودیسپلازی در استخوان جمجمه

این عارضه که به نام فیبرودیسپلازی کرانیوفاسیال شناخته می شود.اختلالی است که سبب تغییر شکل دربافت جمجمه وتشکیل بافت فیبروزی می شود.این اختلال سبب نرم و شکننده شدن بافت جمجمه خواهد کرد به همین جهت این استخوان ها بیشتردرمعرض شکستگی می باشند.این عارضه علاوه برتغییر شکل در جمجمه سر سبب تغییر شکل ظاهری صورت و عدم تقارن آن ها خواهد شد.درمواردی که فیبرو دیسپلازی استخوان گیجگاهی را درگیرکند،سبب از بین رفتن قدرت شنوایی و بینایی خواهد شد.

انواع مختلف فیبرودیسپلازی

مونواستاتیک :دراین نوع عارضه تنها یک استخوان درگیر می شود.شایع ترین نوع بیماری فیبرودیسپلازی مربوط به این نوع می باشد که بیشترجمجمه را درگیرخواهد کرد.

پلی استاتیک:دراین نوع عارضه دویا چند استخوان درگیر می شود.

سندروم مک کان آلبرایت :درصورتی که بیماری فیبرودیسپلازی با اختلال همورمونی و تغییر رنگدانه پوست همراه باشد.دراین صورت گفته می شودفردبه سندروم مک کان آلبرایت مبتلا است.از مهم ترین علائم این سندروم بروزبلوغ ناگهانی،فعالیت غده هیپوفیزوغده تیروئید و بروز لکه های پوستی تیره می باشد .

علائم فیبرودیسپلازی

-بروز درد ناشی از فشار استخوان به عصب ها
-رشد غیرعادی استخوان ها
-دفرمیتی شدن استخوان ها
-افزایش خطرشکستگی استخوان ها
-راه رفتن غیرعادی

اختلال فیبرودیسپلازی

راههای تشخیص بیماری فیبرودیسپلازی

استخوان افراد مبتلا به فیبرودیسپلازی حالت شیشه ای دارد این درحالی است که استخوان فرد سالم حالت جامدو کاملا مشخصی دارد.با انجام تصاویربرداری اشعه ایکس این حالت کاملا نمایان می باشد.سایر آزمایشات تصویربرداری جهت تعیین میزان استخوان درگیرشده و اینکه کدام استخوان درگیرشده است میتوان از تست های تشخیص همچون:
-اسکن استخوان
-انجام تصویربرداری سی تی اسکن و ام آرآی
-نمونه برداری ازبافت استخوان

عوارض فیبرودیسپلازی

-از دست دادن بینایی و شنوایی
-بروز آرتروز مفصل
-شکستگی استخوان ها و تغییر شکل آن

درمان فیبرودیسپلازی

درمان فیبرو دیسپلازی براساس عوارضی که ایجاد می کند تعیین می شود.هدف از درمان عارضه فیبرودیسپلازی عبارتنداز:
-کاهش وکنترل درد
-تقویت استخوان ها جهت پیشگیری ودرمان پوکی استخوان ایجاد شده
-درمان عدم تعادل عضلانی
-درمان جهت بهبود حرکت پذیری مفصل
-اصلاح دفرمیتی استخوان ها

دارودرمانی

جهت درمان علائم این اختلال ممکن است از داروها به نام بی فسفونات ها ( مانند آلندرونات ) استفاده کرد که بتوانند فعالیت سلول های این عارضه را مهار کنند. استفاده از این داروها گاهی موجب کاهش درد بیمار میشود.

اختلال دیسپلازی

جراحی فیبرودیسپلازی

جراحی عموما دراین روش زمانی کاربرد دارد که :
بافت استخوان به مغز وطناب نخاعی فشارآورد
ویا دراصلاح شکستگی های دردناک استخوانی
معمولا طی جراحی قسمت اضافه استخوان برداشته می‌شود و قسمت باقی مانده از استخوان با پیوند زدن به بافت سالم و طبیعی استخوانی، تقویت می‌شود. در برخی موارد برای ایجاد استحکام بیشتر از پیچ و پلاک‌های فلزی استفاده می‌شود. البته گفتی است که جراحی تنها در صورتی موفق است که بیماری تنها یک ناحیه از استخوان را درگیر کرده باشد.

جدیدترین مقالات:

جراح دیسک کمر

فیزیوتراپی

جهت بهبودی حرکت پذیری مفصل معمولا این روش به تنهایی و یا همراه دیگر روش های درمانی بکار گرفته می شود.با کمک فیزیوتراپی میتوان درد اندام و مفصل را کاهش داد، حرکات مفاصل را نرمتر و روان تر کرد و کلا به بیمار این امکان را داد تا بهتر حرکت کند. 


مطالب مشابه

ترک سیگار قبل از انجام جراحی فیوژن ستون فقرات
ترک سیگار قبل از انجام جراحی فیوژن ستون فقرات

تحقیقات زیادی ثابت کرده است که سیگار کشیدن برای بیمارانی که قرار است تحت جراحی فیوژن ستون فقرات قرار گیرند مضر است؛ اما سیگار کشیدن چقدر بد است؟ چگونه بر همجوشی و فیوژن ستون فقرات تأثیر می گذارد؟

جلوگیری از یبوست بعد از جراحی ستون فقرات
جلوگیری از یبوست بعد از جراحی ستون فقرات

یبوست یک مشکل شایع در بسیاری از افرادی است که دوران ریکاوری بعد از جراحی ستون فقرات را پشت سر می گذارند و اغلب باعث ناراحتی و درد قابل توجهی می شود.

ملاحظات جراحی ستون فقرات سرپایی
ملاحظات جراحی ستون فقرات سرپایی

تعداد روشهای جراحی ستون فقرات که اکنون بصورت سرپایی انجام می شود ، به میزان قابل توجهی افزایش یافته است ، به این معنی که بیمار در همان روز جراحی به خانه می رود و حتی یک شب هم در بیمارستان نمی ماند.

تصمیم گیری در مورد جراحی دیسک دژنراتیو گردن
تصمیم گیری در مورد جراحی دیسک دژنراتیو گردن

تصمیم گیری در مورد عمل جراحی برای بیماری دیسک دژنراتیو گردن در نهایت پس از ارزیابی دقیق مزایا و خطرات احتمالی این روش بر عهده بیمار است. عوامل زیادی در این فرایند تصمیم گیری نقش دارند و اهداف و انتظارات در هر بیمار متفاوت است.

تومور متاستاتیک ستون فقرات
تومور متاستاتیک ستون فقرات

اگر پزشک شما بگوید تومور ستون فقرات شما متاستاتیک است، این بدان معناست که سرطان از ناحیه دیگری از بدن شروع شده و سپس به کمر یا گردن گسترش یافته است. ستون فقرات سومین محل شایع متاستاز سرطان است.

انواع تومور ستون فقرات
انواع تومور ستون فقرات

تومور ستون فقرات توده ای غیر طبیعی از بافت درون نخاع و یا ستون فقرات است. این سلول ها به طور غیرقابل کنترل رشد و تکثیر می یابند و به نظر می رسد مکانیزم هایی که رشد سلول به صورت طبیعی را کنترل می کنند به خوبی عمل نمی کنند.

درد و بی حسی پا: این علائم چه معنایی دارند؟
درد و بی حسی پا: این علائم چه معنایی دارند؟

درد پا ممکن است متناوب یا مداوم باشد و از یک درد خفیف تا احساس سستی یا سوزش متغیر باشد. بی حسی ممکن است مانند از دست دادن حس یا سرما و یخ زدگی در یک یا چند قسمت از پا احساس شود.

محافظت از کمر در مقابل افزایش سن
محافظت از کمر در مقابل افزایش سن

بسیاری از ما با این صحنه واجه شده ایم- در آینه نگاه می کنید و خطوط روی صورت تان را مشاهده می کنید، اثر جانبی پیری که برای همه ما اتفاق می افتد. شروع به استفاده از کرم ضد پیری می کنید و چین و چروک به طور قابل ملاحظه ای بهبود می یابد و زندگی ادامه می یابد.

مراقبت های بعد از جراحی اسکولیوز
مراقبت های بعد از جراحی اسکولیوز

قبل از تصمیم گیری در مورد جراحی اسکولیوز ، توصیه می شود که بیمار با آنچه در طول مراقبت های بعد از عمل انتظار دارد و همچنین تعهد لازم برای تکمیل روند بهبودی و کسب نتیجه مطلوب ، آشنا شود.

نکات مهم برای پیشگیری از آسیب دیدگی کمر و پشت در محل کار
نکات مهم برای پیشگیری از آسیب دیدگی کمر و پشت در محل کار

آیا می دانستید که تنها مشاغل با فشار کاری زیاد نیستند که به کمر درد منجر می شوند؟ آیا در طول روز پشت میز می نشینید و از کامپیوتر استفاده می کنید؟ شما نیز در معرض خطر قرار دارید.

نظرات

فیلدهای ضروری با علامت

×